Valutazioni fisiopatologiche del Morbo di Paget

Il morbo di Paget e' una forma tumorale, a lenta crescita, localizzata al capezzolo e piu' raramente in regione ano-genitale, perianale, ascellare o inguinale. Si tratta di un adenocarcinoma epiteliale, che si associa spesso ad un sottostante carcinoma in situ o un carcinoma invasivo della mammella e in caso di localizzazione extramammaria, ad un carcinoma sottostante. La malattia si localizza tipicamente al capezzolo o all'areola mammaria, monolateralmente, sotto forma di una piccola chiazza eritematosa essudante o di un semplice ispessimento cutaneo, a lenta estensione centrifuga, spesso accompagnata da prurito o dolore. Ci sono due teorie sull'istogenesi del Paget: La teoria epidermotropica sostiene che le cellule di Paget siano cellule da carcinoma duttale migrate per continuita' di un sottostante carcinoma dei dotti galattofori nella forma mammaria e dalle ghiandole del glande, del retto, della cervice e della vescica nelle forme extramammaria. La teoria della trasformazione in situ e' stata proposta per spiegare lo sviluppo di questa alterazione in pazienti che non hanno un carcinoma mammario sottostante. Nei pazienti in cui il tumore e' clinicamente e radiologicamente negativo, puo' essere studiato attraverso l'istochimica e l'immunoistochimica. Studi di istochimica mostrano che le cellule di Paget sono PAS positive nel 30% dei casi ed alcian blu positive nel 20% dei casi.