Studio mediante tomografia computerizzata ad alta risoluzione (HRCT) della malattia polmonare interstiziale in pazienti affetti da polimiosite con anticorpi anti JO1 positivi: follow up dopo dodici mesi di trattamento

La malattia polmonare interstiziale (ILD) ਠuna complicanza frequente delle miopatie infiammatorie, ed ਠassociata ad alta morbilità  e mortalità . Gli anticorpi diretti contro l'aminoacil-tRNA-sintetasi, e tra questi i pi๠comuni anti-Jo1, sono i pi๠forti fattori predittivi di ILD. Con queste premesse, abbiamo analizzato retrospettivamente le immagini acquisite tramite tomografia computerizzata ad alta risoluzione (HRCT) in una coorte di pazienti con poli/dermatomiosite (PM/DM), ILD e positività  per anticorpi anti-Jo1. Sono state studiate le scansioni HRCT ottenute al basale e dopo 12 mesi di terapia per valutare eventuali modificazioni associate al trattamento. Sono stati analizzati retrospettivamente 131 soggetti consecutivi con miosite (75 PM, 43 DM, 1 PM amiopatica, 2 sindromi paraneoplastiche, 10 sindromi overlap) che hanno afferito al nostro Dipartimento tra gennaio 1980 e marzo 2011. Sono stati inclusi nello studio i soggetti con diagnosi di PM/DM, con positività  per anticorpi anti-Jo1 e ILD evidenziata alla HRCT. L'effetto del trattamento immunosoppressivo (con ciclofosfamide-CYC- o ciclosporina A-CSA- ) associato a corticosteroidi ਠstato valutato confrontando le scansioni HRCT al basale e dopo 12 mesi per verificarne la stabilità , il miglioramento o peggioramento. Le scansioni HRCT sono state riviste ed interpretate da un radiologo, che non era a conoscenza dei dati clinici. 15 su 131 (11,5%) pazienti consecutivi hanno presentato ILD e positività  per anti-Jo-1. Erano tutti affetti da PM, di sesso femminile, con un' età  media di 47 anni (range 19-66 anni) e con durata media dei sintomi di 7,26 mesi (range 2-48 mesi). Alla diagnosi 14 presentavano debolezza muscolare, 12 artralgie/artrite, 9 dispnea e 7 fenomeno di Raynaud. Al basale sono state evidenziate alla HRCT aree a densità  ground glass in 8 casi, ispessimento settale in 7 ed honeycombing in 4 pazienti. Dopo 12 mesi in 9 su 15 (60%) la ILD ਠrisultata peggiorata con (intervallo di confidenza esatto-ECI-32-84), in 4 casi la ILD era stabile e 2 pazienti sono stati persi nel follow-up. Non ਠstato riscontrato miglioramento della ILD in alcun paziente. In particolare, 7 su 15 pazienti sono stati trattati con CsA e in 5 casi (71%) le scansioni HRCT hanno mostrato un peggioramento della ILD dopo 12 mesi (ECI 0,29-0,96). 8 su 15 pazienti sono stati trattati con boli endovenosi di CYC e in 4 (50%) casi la ILD ਠpeggiorata (ECI 16-84). L'evoluzione HRCT nei due gruppi di trattamento non era significativamente diversa. In questo studio la ILD ਠrisultata una comune manifestazione all'esordio nei pazienti con positività  per anti-Jo, come riportato in letteratura. Nell'arco di dodici mesi la HRCT ha evidenziato un peggioramento della ILD nella maggior parte di questi pazienti. Nei due gruppi di trattamento con CSA o CYC non ਠstata osservata alcuna differenza nelle modificazioni del quadro HRCT.