Ecocardiografia e test di funzione cardiorespiratoria nella sclerodermia

L'ipertensione polmonare nella sclerodermia sistemica (SS) ਠassociata ad una sopravvivenza < 20% a 5 anni e il suo precoce riconoscimento ਠindispensabile per migliorare la prognosi. Ipertensione polmonare ਠun termine atto a descrivere un aumento della pressione nei vasi arteriosi polmonari superiore a 35mm/Hg di sistolica (PAPs) e di 25mm/Hg di media (PAPm) o > 30m/Hg dopo sforzo al cateterismo cardiaco. Obiettivo dello studio Valutare la presenza di vasculopatia polmonare in pazienti con sclerodermia accertata in classe NYHA I-II ^ mediante: -La funzione polmonare a riposo e la capacità  di esercizio fisico massimale e sub-massimale. -I valori di PAPs, PAPm,PVR ottenuti con doppler cardiaco e la relazione tra valori di PAP e di funzione ventricolare destra con la classe NYHA e CPET. Materiali e metodi Dal Novembre 2005 al settembre 2007 sono stati arruolati 19 p.ti affetti da sclerodermia di età  compresa fra 28 e 75 anni, (9 II^ NYHA-10 I^NYHA), coinvolgimento polmonare e PAPs> 35mm/Hg all'ecocardiogramma in assenza di altra patologia cardiaca. Sono stati sottoposti a: 1.Test di funzionalità  respiratoria 2.Test per la misurazione della forza dei muscoli respiratori (MIP e MEP) 3.6MWT 4.CPET 5. Ecocardiogramma color-doppler 6. Cateterismo destro e coronarografia eseguiti nei 9 p.ti in II^NYHA. 7. HCRT 8. Tipizzazione anticorpale con criteri diagnostici per sclerodermia Analisi statistica I valori sono stati espressi come media ±DS :Le correlazioni fra variabili sono state analizzate con il coefficiente di correlazione †œr†� di Pearson. Il valore predittivo delle variabili ਠstato valutato con l'analisi della regressione lineare. Un valore di p<0.05 ਠstato considerato significativo. .Risultati : Normali i parametri di funzionalità  respiratoria ed il test del cammino (6MWT 424±102 metri),tranne i valori di DLCO % (71%) e il rapporto FV/DLCO. CPET evidenziava una moderata riduzione della capacità  di esercizio (VO2 max % teorico 68±14),una riduzione del polso di ossigeno (8,1±1,7) e degli equivalenti ventilatori della CO2 (VE/VCO2 slope 38±12). L'ecocardiogramma evidenziava nei soggetti con PAPs elevata una riduzione di AcT po (p<0,001) che correlava con la capacità  di diffusione a riposo (p<0,001) e inversamente con la classe NYHA (p<0,001).Il cateterismo destro evidenziava nei p.ti in II NYHA una PAP media di 30.5mm/Hg e RVP di 3.6 U.W. Conclusioni :Il precoce riconoscimento della vascolopatia polmonare che abbiamo ottenuto mediante con eco-doppler cardiaco e test di funzione respiratoria a riposo e da sforzo, insieme all'approccio multidisciplinare alla malattia,potrebbero essere la chiave di volta per ottenere i migliori risultati dal trattamento.