Attuale sopravvivenza dei pazienti con ipertensione arteriosa polmonare (IAP): analisi dei predittori prognostici e differenze tra i sottogruppi

Background: i dati relativi agli indicatori prognostici nei pazienti con ipertensione arteriosa polmonare (IAP) derivano da coorti storiche di pazienti in terapia medica convenzionale o da piccoli gruppi di pazienti in terapia con un singolo farmaco. Oggi abbiamo tre diverse classi di farmaci che hanno dimostrato di migliorare la prognosi dei pazienti con IAP. Obiettivo: analisi dei fattori prognostici e risposta al trattamento nei pazienti con IAP. Materiali e Metodi: Da gennaio 1999 al 31 luglio 2015, abbiamo analizzato 1040 pazienti con IAP [età  media 50 ± 18 anni] 370 (36%) con IAP idiopatica non-responder al test di vasoreattività  acuta (IAPI-Nresp); 78 (8%) con IAPI responder al test acuto di vasoreattività  polmonare (IAPI-resp); 215 (21%), con IAP associata a malattie del tessuto connettivo (PAH-MTC); 203 (19%) con IAP associata a shunt cardiaci congeniti (PAH-CC); 115 (10%) con IAP associata a ipertensione portale (IAP-Po); 59 (6%), con IAP associata ad infezione da HIV (IAP-HIV). La valutazione basale includeva esame obiettivo, classe funzionale WHO, test dei 6 minuti di marcia (6MWD) e cateterismo cardiaco destro. Risultati: 80% pazienti con IAP-Nresp,76% dei pazienti IAP-CC, 90% dei pazienti con IAP-MTC, 81% dei pazienti IAP-Po,80% dei pazienti con IAP-HIV assumevano terapia specifica. La migliore sopravvivenza a 1, 3, 5 anni ਠstata per il gruppo IAP-CC (95%,87%,79%), la peggiore per il gruppo PAH-MTC (79%,58%,36%) All' analisi multivariata il 6MWD ਠstato predittore di mortalità  nel gruppo IAP-MTC, IAP-Nresp, IAP-CC; l'età  e il sesso solo nel gruppo IAPI-Nresp, mentre la pressione atriale destra e l'indice cardiaco nei gruppi IAP-CC e IAP-MTC. Conclusioni: nonostante una strategia terapeutica standardizzata,la sopravvivenza dei pazienti con IAP rimane estremamente eterogenea. La migliore sopravvivenza resta quella dei pazienti IAPI-Resp e IAP-CC mentre la prognosi peggiore quella dei pazienti IAP-MTC. 6MWT ਠrisultato il predittore indipendente di mortalità  comune ai tre gruppi principali.