I craniofaringiomi (CP) sono tumori epiteliali benigni della regione sellare che originano da residui embrionali della tasca di Rathke. Si distinguono due sottotipi, l'adamantinomatoso (adaCP) e il papillare (papCP), che differiscono tra loro per gli aspetti istologici, etiopatogenetici e per l'outcome clinico. L'adaCP ਠil sottotipo pi๠comune e, pur essendo una neoplasia istologicamente benigna (grado I sec. WHO), mostra un carattere localmente aggressivo che si manifesta con la tendenza a infiltrare le circostanti strutture cerebrali e a recidivare, sia a seguito dell'asportazione totale che di quella parziale associata a radioterapia. Tali aspetti rendono l'adaCP una neoplasia di difficile management terapeutico. Attualmente i meccanismi etiopatogenetici di questa neoplasia ed i fattori associati con la tendenza alla recidiva non sono del tutto noti, nà© disponiamo di efficaci marcatori prognostico-predittivi per poter individuare i casi di neoplasia caratterizzati da una maggiore aggressività  biologica. Sulla base di quanto esposto, abbiamo deciso di effettuare uno studio neuropatologico ed immunoistochimico con correlazioni cliniche su un gruppo selezionato di CP, con gli obiettivi di poter meglio comprendere la patobiologia di questi complessi tumori ed i fattori associati con la tendenza alla recidiva, nello specifico del sottotipo adamantinomatoso, e, soprattutto, di individuare dei potenziali marcatori prognostico-predittivi da utilizzare, mediante metodica immunoistochimica, per identificare ab initio i casi di neoplasie biologicamente pi๠aggressivi e, quindi, a maggior rischio di recidiva. Abbiamo quindi eseguito uno studio retrospettivo su ventisette CP asportati totalmente mediante tecnica endoscopica endonasale, pertanto la radicalità  chirurgica ha rappresentato il criterio di inclusione nello studio. I casi sono stati distinti in gruppi sulla base dell'outcome clinico, ovvero presenza o assenza di recidiva tumorale. Abbiamo quindi valutato, mediante metodica immunoistochimica, l'espressione della ?-catenina, l'espressione di noti marcatori di staminalità  (CD133, CD166) e l'indice di proliferazione (Ki-67). Si tratta di un argomento poco studiato e con solo pochi lavori presenti in letteratura che tuttavia puಠfornire risultati significativi in termini di outcome prognostico. Ovvero, tali risultati potrebbero modificare il management terapeutico dei pazienti attraverso trattamenti aggiuntivi postoperatori per ridurre il rischio di recidive a lungo termine.

Craniofaringioma: marcatori prognostico-predittivi di comportamento biologico aggressivo

2016

Abstract

I craniofaringiomi (CP) sono tumori epiteliali benigni della regione sellare che originano da residui embrionali della tasca di Rathke. Si distinguono due sottotipi, l'adamantinomatoso (adaCP) e il papillare (papCP), che differiscono tra loro per gli aspetti istologici, etiopatogenetici e per l'outcome clinico. L'adaCP ਠil sottotipo pi๠comune e, pur essendo una neoplasia istologicamente benigna (grado I sec. WHO), mostra un carattere localmente aggressivo che si manifesta con la tendenza a infiltrare le circostanti strutture cerebrali e a recidivare, sia a seguito dell'asportazione totale che di quella parziale associata a radioterapia. Tali aspetti rendono l'adaCP una neoplasia di difficile management terapeutico. Attualmente i meccanismi etiopatogenetici di questa neoplasia ed i fattori associati con la tendenza alla recidiva non sono del tutto noti, nà© disponiamo di efficaci marcatori prognostico-predittivi per poter individuare i casi di neoplasia caratterizzati da una maggiore aggressività  biologica. Sulla base di quanto esposto, abbiamo deciso di effettuare uno studio neuropatologico ed immunoistochimico con correlazioni cliniche su un gruppo selezionato di CP, con gli obiettivi di poter meglio comprendere la patobiologia di questi complessi tumori ed i fattori associati con la tendenza alla recidiva, nello specifico del sottotipo adamantinomatoso, e, soprattutto, di individuare dei potenziali marcatori prognostico-predittivi da utilizzare, mediante metodica immunoistochimica, per identificare ab initio i casi di neoplasie biologicamente pi๠aggressivi e, quindi, a maggior rischio di recidiva. Abbiamo quindi eseguito uno studio retrospettivo su ventisette CP asportati totalmente mediante tecnica endoscopica endonasale, pertanto la radicalità  chirurgica ha rappresentato il criterio di inclusione nello studio. I casi sono stati distinti in gruppi sulla base dell'outcome clinico, ovvero presenza o assenza di recidiva tumorale. Abbiamo quindi valutato, mediante metodica immunoistochimica, l'espressione della ?-catenina, l'espressione di noti marcatori di staminalità  (CD133, CD166) e l'indice di proliferazione (Ki-67). Si tratta di un argomento poco studiato e con solo pochi lavori presenti in letteratura che tuttavia puಠfornire risultati significativi in termini di outcome prognostico. Ovvero, tali risultati potrebbero modificare il management terapeutico dei pazienti attraverso trattamenti aggiuntivi postoperatori per ridurre il rischio di recidive a lungo termine.
2016
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