Disfunzione ventilatoria restrittiva in una ampia popolazione GUCH: prevalenza, relazione con severita' di difetto cardiaco congenito, complessita' di storia chirurgica e impatto su sopravvivenza.

Introduzione: La presenza di una disfunzione ventilatoria restrittiva in pazienti con scompenso cardiaco cronico si associa ad un aumentato rishio di mortalitaࢠe morbiditaࢠa medio e lungo termine. In questo studio abbiamo valutato la sua prevalenza in un ampia popolazione giovane-adulta con cardiopatia congenita (popolazione GUCH, Grown-Up with Congenital Heart disease), la relazione con la severitaࢠdi difetto cardiaco, con la complessita` di storia chirurgica e il suo impatto sulla sopravvivenza. Metodi: Un totale di 1188 pazienti GUCH (eta` media 33.1à,±13.2 anni) arruolati presso la GUCH Unit del Royal Brompton Hospital, London, United Kigndom sono stati sottoposti a misurazione della funzione ventilatoria forzata mediate spirometria convenzionale in un periodo compreso tra il 2000 e il 2008. I valori predetti dei flussi polmonari forzati sono stati calcolati in accordo alle raccomandate equazioni di riferimento, e la funzione ventilatoria eࢠstata classificata in base ai valori di capacita` vitale forzata (FVC). Analisi logistica multivariata e` stata utilizzata per identifare i determinanti di una disfunzione ventilatoria restrittiva di grado moderato-severo (FVC<60%), e analisi di rischio Cox e` stata utilizzata per valutare il suo impatto sulla sopravvivenza. Risultati: La funzione ventilatoria eࢠrisultata normale nel 52.8% della nostra popolazione GUCH arruolata; una disfunzione ventilatoria restrittiva di grado lieve era presente nel 17.5% della popolazione, mentre una disfunzione restrittiva di grado moderato-severo era presente nel 29.7% della nostra popolazione. Un difetto ventilatorio restrittivo di grado moderato-severo era piu` prevalente in pazienti GUCH con complessa anatomia cardiaca, variando dal 20% della popolazione GUCH con cardioatie congenite semplici al 60% della popolazione GUCH con cardiopatia congenita complessa (in base alla definizione delle linee-guida AHA/ACC). Sia nel gruppo di pazienti che hanno ricevuto una correzione chirurgica sia nel gruppo di pazienti inoperati o che hanno ricevuto un intervento chirurgico pallliativo, la presenza di una pregressa toracotomia e un aumentato rapporto cardiotoracico sono risultati forti determinanti di una disfunzione ventilatoria restrittiva di grado moderato-severo. Altri indipendenti determinanti erano multiple sternotomie (?2) nei pazienti che hanno avuto una correzione chirurgica e la presenza di scoliosi di grado moderato-severo in pazienti inoperti/palliati. La presenza di cianosi non e` risultata un predittore di disfunzione ventilatoria restrittiva in entrambi i gruppi di pazienti. Il follow-up (mediano) e` stato di 4.1 anni, durante il quale 69 pazienti GUCH hanno avuto un evento fatale. La presenza di un disfunzione ventilatoria restrittiva di grado moderato-severo eࢠrisultata essere un fattore di rischio indipendente di aumentata mortalitaࢠnel follow-up. Attraverso analisi Cox, i pazienti con disfunzione ventilatoria restrittiva di grado moderato-severo presentavano un rishio di mortalita aumentato di 2.5 volte rispetto ai pazienti GUCH con normale funzione ventilatoria (adjusted HR 2.50;95%CI1.32-4.61; p<0.001). Il rishio di mortalitaࢠera di 3.0 volte per i pazienti con un valore predetto di FVC <50% (adjusted HR 3.01;95%CI1.41-5.72; p<0.001). Nessuna differenza nel rischio di mortalitaࢠe` stata osservata tra i pazienti con funzione ventilatoria normale e i pazienti con funzione ventilatoria restrittiva di grado lieve (p=0.64). Conclusione: Una disfunzione ventilatoria restrittiva eࢠpervalente nella popolazione GUCH. Una disfunzione di grado moderato-severo e` prevalente nel 30% della popolazione ed e` in relazione con la severita` di difetto cardiaco congenito e complessita` di storia chirurgica, ma non con la presenza di cianosi. La presenza di una disfunzione ventilatoria restrittiva di grado moderato-severo nella popolazione GUCH e` un fattore di rischio indipendente di aumentata mortalita` durante il follow-up.