Il termine amiloidosi indica un insieme eterogeneo di patologie causate dalla deposizione extracellulare di proteine autologhe in forma di fibrille insolubili, che induce la progressiva alterazione architettonica e funzionale degli organi e dei tessuti interessati. La CMR con gadolinio ਠin grado di evidenziare anche depositi di amiloide nelle pareti degli atri , ai quali perಠnon ਠmai stato associato un chiaro significato clinico. In seguito a queste osservazioni ci siamo posti come obiettivo quello di valutare se la deposizione di amiloide nello spessore della parete atriale, riscontrabile mediante CMR potesse avere un ruolo nel grado di dilatazione e di disfunzione atriale in corso di amiloidosi cardiaca e, pi๠in generale, della funzione cardiaca globale. Un gruppo di pazienti, con diagnosi nota di amiloidosi cardiaca (AC), ਠstato sottoposto a CMR, con utilizzo del gadolinio (CMRGad). In tutti i pazienti selezionati ਠstato possibile evidenziare il late enhancement del gadolinio del ventricolo sinistro con il pattern tipico per AC, il cosiddetto zebra-pattern. In alcuni di questi, ਠstato riscontrato un interessamento anche dello spessore dell'atrio sinistro. Abbiamo deciso, dunque, di raggruppare da un lato i pazienti con evidenza di LGA atriale (Atria +), dall'altro i restanti pazienti senza evidenziabile coinvolgimento dell'atrio sinistro (Atria -). I pazienti appartenenti al gruppo Atria + presentavano un peggioramento statisticamente significatico della funzione atriale e della frazione di eiezione ventricolare sinistra rispetto ai pazienti appartenenti al gruppo Atria -. I nostri dati suggeriscono che Il coinvolgimento dell'atrio potrebbe essere legato o ad un particolare sottotipo di amiloide o ad un diverso stadio di amiloidosi cardiaca. Tali evidenze indicano che la mortalità sia pi๠alta nei pazienti Atria+ rispetto ai soggetti Atria-.
La disfunzione atriale sinistra causata da depositi fibrillari di amiloide ਠassociata ad un peggioramento della funzione ventricolare sinistra nei pazienti affetti da amilodosi cardiaca.
2015
Abstract
Il termine amiloidosi indica un insieme eterogeneo di patologie causate dalla deposizione extracellulare di proteine autologhe in forma di fibrille insolubili, che induce la progressiva alterazione architettonica e funzionale degli organi e dei tessuti interessati. La CMR con gadolinio ਠin grado di evidenziare anche depositi di amiloide nelle pareti degli atri , ai quali perಠnon ਠmai stato associato un chiaro significato clinico. In seguito a queste osservazioni ci siamo posti come obiettivo quello di valutare se la deposizione di amiloide nello spessore della parete atriale, riscontrabile mediante CMR potesse avere un ruolo nel grado di dilatazione e di disfunzione atriale in corso di amiloidosi cardiaca e, pi๠in generale, della funzione cardiaca globale. Un gruppo di pazienti, con diagnosi nota di amiloidosi cardiaca (AC), ਠstato sottoposto a CMR, con utilizzo del gadolinio (CMRGad). In tutti i pazienti selezionati ਠstato possibile evidenziare il late enhancement del gadolinio del ventricolo sinistro con il pattern tipico per AC, il cosiddetto zebra-pattern. In alcuni di questi, ਠstato riscontrato un interessamento anche dello spessore dell'atrio sinistro. Abbiamo deciso, dunque, di raggruppare da un lato i pazienti con evidenza di LGA atriale (Atria +), dall'altro i restanti pazienti senza evidenziabile coinvolgimento dell'atrio sinistro (Atria -). I pazienti appartenenti al gruppo Atria + presentavano un peggioramento statisticamente significatico della funzione atriale e della frazione di eiezione ventricolare sinistra rispetto ai pazienti appartenenti al gruppo Atria -. I nostri dati suggeriscono che Il coinvolgimento dell'atrio potrebbe essere legato o ad un particolare sottotipo di amiloide o ad un diverso stadio di amiloidosi cardiaca. Tali evidenze indicano che la mortalità sia pi๠alta nei pazienti Atria+ rispetto ai soggetti Atria-.| File | Dimensione | Formato | |
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https://hdl.handle.net/20.500.14242/341095
URN:NBN:IT:BNCF-341095