Introduzione. Le tecniche di aferesi rappresentano una valida scelta terapeutica nel trattamento di malattie autoimmuni gravate da una prognosi severa. In questo studio vengono descritti e discussi alcuni protocolli terapeutici di aferesi finalizzati al trattamento delle gravidanze ad alto rischio nelle pazienti con Sindrome da Antifosfolipidi (APS), della Sindrome da Antifosfolipidi Catastrofica (CAPS) e del Blocco Cardiaco Congenito (CHB) di tipo autoimmune. La plasmaferesi e l’immunoadsorbimento nelle gravidanze di donne con APS ad alto rischio. Nel nostro studio è stato messo a punto e usato un protocollo di trattamento di secondo livello comprendente l’aferesi associata alle terapie convenzionali, nell’intento di prevenire le complicanze gravidiche nelle donne affette da APS primaria ad elevato rischio. Sono state seguite 159 gravidanze di donne affette da APS nel periodo aprile 1991-gennaio 2008. In 13 gravidanze di 9 pazienti sono state applicate tecniche di aferesi quali la plasmaferesi e l’immunoadsorbimento, secondo modalità che sono state modificate nel corso degli anni sulla base dell’esperienza acquisita nel trattamento dei singoli casi. I risultati ottenuti suggeriscono che un adeguato trattamento aferetico in associazione con anticoagulazione a dose terapeutica e immunoglobuline endovena potrebbe rappresentare una valida opzione terapeutica nella prevenzione e nel trattamento delle complicanze gravidiche in donne con APS ad alto rischio. La plasmaferesi nel trattamento della CAPS. La CAPS è una variante rara dell’APS gravata da un’elevata mortalità. Il protocollo di trattamento più efficace comprende l’utilizzo di anticoagulanti, steroidi e plasmaferesi. Tuttavia le modalità del trattamento aferetico della CAPS non sono ben standardizzate; in particolare è controversa la scelta del liquido di sostituzione più adatto. Il plasma fresco congelato è attualmente il fluido di rimpiazzo maggiormente utilizzato; se da un lato esso contiene anticoagulanti naturali, dall’altro è però anche ricco di fattori della coagulazione, prodotti di attivazione del complemento e citochine che potrebbero aggravare lo stato trombofilico del paziente. Abbiamo trattato con risultato favorevole 4 casi di CAPS; le sedute aferetiche sono iniziate durante la prima settimana dalla diagnosi ed è stata utilizzata una soluzione di albumina come liquido di sostituzione. Il trattamento era eseguito giornalmente per 3 giorni e poi diradato e sospeso quando le condizioni cliniche del paziente lo consentivano. Una donna era trattata anche con anticoagulanti mentre le altre 3 ricevevano oltre agli anticoagulanti alte dosi di cortisone. I nostri risultati suggeriscono che la plasmaferesi, iniziata tempestivamente e con l’albumina come rimpiazzo, può essere considerata un trattamento efficace e sicuro nei pazienti con CAPS. La plasmaferesi nel CHB autoimmune. La casistica dello studio comprendeva 9 casi di CHB non autoimmune e 36 di CHB autoimmune, le cui caratteristiche cliniche sono state tra loro confrontate. Nel gruppo di casi non correlati ad anticorpi anti-SSA/SSB materni erano presenti 3 blocchi completi in utero e 4 blocchi erano instabili. Il decesso si è verificato in 3 casi, sempre dopo la nascita; a 6 bambini è stato applicato il pace-maker. I casi associati ad anticorpi anti-SSA/SSB materni presentavano tutti un blocco cardiaco completo in utero, tranne 2. Sono deceduti 10 di questi bambini, uno ha sviluppato una miocardiopatia dilatativa e 26 sono stati sottoposti ad applicazione di pace-maker. Il blocco autoimmune è risultato più spesso stabile e completo e legato ad una prognosi complessivamente peggiore rispetto a quello non autoimmune. In considerazione della severità prognostica del CHB autoimmune la madre di un feto con blocco incompleto riscontrato alla 22^ settimana gestazionale è stata trattata con plasmaferesi in aggiunta alla terapia steroidea convenzionale, ottenendo un arresto dell’evoluzione del blocco e la nascita di una bambina con CHB incompleto e senza segni di scompenso cardiaco. La nostra esperienza, che concorda con quella di alcune segnalazioni in letteratura, suggerisce che il trattamento aferetico potrebbe contrastare la progressione della malattia. Conclusioni. Il nostro studio mette in evidenza i benefici dell’aferesi nel trattamento delle gravidanze ad alto rischio nelle pazienti con APS, della CAPS e del CHB di tipo autoimmune. La modalità di esecuzione di tale terapia dovrebbe essere adeguata alle caratteristiche cliniche del singolo paziente.
L’aferesi nel trattamento della Sindrome da Anticorpi Antifosfolipidi e del Blocco Cardiaco Congenito Autoimmune
BORTOLATI, MARIA
2009
Abstract
Introduzione. Le tecniche di aferesi rappresentano una valida scelta terapeutica nel trattamento di malattie autoimmuni gravate da una prognosi severa. In questo studio vengono descritti e discussi alcuni protocolli terapeutici di aferesi finalizzati al trattamento delle gravidanze ad alto rischio nelle pazienti con Sindrome da Antifosfolipidi (APS), della Sindrome da Antifosfolipidi Catastrofica (CAPS) e del Blocco Cardiaco Congenito (CHB) di tipo autoimmune. La plasmaferesi e l’immunoadsorbimento nelle gravidanze di donne con APS ad alto rischio. Nel nostro studio è stato messo a punto e usato un protocollo di trattamento di secondo livello comprendente l’aferesi associata alle terapie convenzionali, nell’intento di prevenire le complicanze gravidiche nelle donne affette da APS primaria ad elevato rischio. Sono state seguite 159 gravidanze di donne affette da APS nel periodo aprile 1991-gennaio 2008. In 13 gravidanze di 9 pazienti sono state applicate tecniche di aferesi quali la plasmaferesi e l’immunoadsorbimento, secondo modalità che sono state modificate nel corso degli anni sulla base dell’esperienza acquisita nel trattamento dei singoli casi. I risultati ottenuti suggeriscono che un adeguato trattamento aferetico in associazione con anticoagulazione a dose terapeutica e immunoglobuline endovena potrebbe rappresentare una valida opzione terapeutica nella prevenzione e nel trattamento delle complicanze gravidiche in donne con APS ad alto rischio. La plasmaferesi nel trattamento della CAPS. La CAPS è una variante rara dell’APS gravata da un’elevata mortalità. Il protocollo di trattamento più efficace comprende l’utilizzo di anticoagulanti, steroidi e plasmaferesi. Tuttavia le modalità del trattamento aferetico della CAPS non sono ben standardizzate; in particolare è controversa la scelta del liquido di sostituzione più adatto. Il plasma fresco congelato è attualmente il fluido di rimpiazzo maggiormente utilizzato; se da un lato esso contiene anticoagulanti naturali, dall’altro è però anche ricco di fattori della coagulazione, prodotti di attivazione del complemento e citochine che potrebbero aggravare lo stato trombofilico del paziente. Abbiamo trattato con risultato favorevole 4 casi di CAPS; le sedute aferetiche sono iniziate durante la prima settimana dalla diagnosi ed è stata utilizzata una soluzione di albumina come liquido di sostituzione. Il trattamento era eseguito giornalmente per 3 giorni e poi diradato e sospeso quando le condizioni cliniche del paziente lo consentivano. Una donna era trattata anche con anticoagulanti mentre le altre 3 ricevevano oltre agli anticoagulanti alte dosi di cortisone. I nostri risultati suggeriscono che la plasmaferesi, iniziata tempestivamente e con l’albumina come rimpiazzo, può essere considerata un trattamento efficace e sicuro nei pazienti con CAPS. La plasmaferesi nel CHB autoimmune. La casistica dello studio comprendeva 9 casi di CHB non autoimmune e 36 di CHB autoimmune, le cui caratteristiche cliniche sono state tra loro confrontate. Nel gruppo di casi non correlati ad anticorpi anti-SSA/SSB materni erano presenti 3 blocchi completi in utero e 4 blocchi erano instabili. Il decesso si è verificato in 3 casi, sempre dopo la nascita; a 6 bambini è stato applicato il pace-maker. I casi associati ad anticorpi anti-SSA/SSB materni presentavano tutti un blocco cardiaco completo in utero, tranne 2. Sono deceduti 10 di questi bambini, uno ha sviluppato una miocardiopatia dilatativa e 26 sono stati sottoposti ad applicazione di pace-maker. Il blocco autoimmune è risultato più spesso stabile e completo e legato ad una prognosi complessivamente peggiore rispetto a quello non autoimmune. In considerazione della severità prognostica del CHB autoimmune la madre di un feto con blocco incompleto riscontrato alla 22^ settimana gestazionale è stata trattata con plasmaferesi in aggiunta alla terapia steroidea convenzionale, ottenendo un arresto dell’evoluzione del blocco e la nascita di una bambina con CHB incompleto e senza segni di scompenso cardiaco. La nostra esperienza, che concorda con quella di alcune segnalazioni in letteratura, suggerisce che il trattamento aferetico potrebbe contrastare la progressione della malattia. Conclusioni. Il nostro studio mette in evidenza i benefici dell’aferesi nel trattamento delle gravidanze ad alto rischio nelle pazienti con APS, della CAPS e del CHB di tipo autoimmune. La modalità di esecuzione di tale terapia dovrebbe essere adeguata alle caratteristiche cliniche del singolo paziente.File | Dimensione | Formato | |
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https://hdl.handle.net/20.500.14242/110965
URN:NBN:IT:UNIPD-110965