Ruolo del Sistema Immunitario e dei Progenitori Endoteliali nella Patogenesi della Sclerodermia Localizzata Giovanile

La Sclerodermia Localizzata Giovanile è una malattia infiammatoria cronica. Sono state riscontrate anormalità del Sistema Immunitario e della microvascolatura. In questo studio sono stati arruolati 42 pazienti con diagnosi di JLS e 39 soggetti sani come controlli. I pazienti sono sati analizzati al momento dell'arruolamento e in seguito sono stati randomizzati in due gruppi, uno trattato con MTX e uno trattato con placebo. E' stata analizzata la distribuzione delle sottopopolazioni linfocitarie, l'espressione dei recettori delle cellule NK e il numero delle EPC nel sague periferico dei pazienti attraverso analisi citofluorimetrica; inoltre è stato caratterizzato l'infiltrato infiammatorio presente nelle lesioni cutanee mediante analisi immunoistochimica. I pazienti affetti da JLS studiati hanno mostrato un aumento della citotossicità delle cellule NK e una deplezione del numero delle EPC nel sangue periferico ed un infiltrato ricco di linfociti T a livello delle lesioni cutanee. Il MTX sembrava indurre una remissione dell'infiltrato infiammatorio cutaneo, ma non sembrava avere alcun effetto sull'assetto immunologico presente nel sangue periferico.