Gestione delle Patologie Cardio-Polmonari nei Pazienti affetti da Sclerosi Sistemica: Stato dell’Arte, Prospettive Cliniche e Orizzonti Futuri.

Introduzione. La Sclerosi Sistemica (SSc) è una malattia cronica del tessuto connettivo caratterizzata da microangiopatia, anomalie autoimmuni, eccessiva fibrosi di cute e organi interni. L’impegno cutaneo è patognomonico e i pazienti sono classificati nella forma diffusa-dcSSc e in quella limitata-lcSSc. Le ulcere cutanee sono una delle più frequenti manifestazioni ma le caratteristiche cliniche sono eterogenee. L’eziologia è complessa e multifattoriale e determina impegno multi-organo, con compromissione della qualità di vita e aumentata mortalità. Il coinvolgimento cardio-polmonare è comune: la fibrosi polmonare, l’ipertensione arteriosa polmonare (PAH) e le aritmie sono le complicanze più severe e frequenti cause di decesso. Scopo dello studio. Valutare il coinvolgimento cardio-polmonare in corso di SSc e le possibili correlazioni cliniche, in termini di qualità di vita e di sopravvivenza. Abbiamo approfondito i casi di PAH, le patologie delle sezioni destre/sinistre in corso di patologia sclerodermica e i parallelismi con il diabete. L’identificazione di biomarkers di attività di malattia, come i prodotti di ossidazione avanzata delle proteine (AOPP), e l’analisi delle possibili correlazioni con virus e nanoparticelle, come il silicio, sono altrettanto oggetto di studio. Abbiamo altresì valutato l’attività della nostra Clinica Cardio-Reumatologica per ottimizzare la gestione delle patologie cardio-polmonari. Abbiamo alfine sintetizzato la personale esperienza in tale capo negli ultimi tre anni di attività e ricerca. Pazienti e metodi. Abbiamo analizzato i dati di 350 pazienti consecutivi afferenti alla nostra SSc Unit e alla Clinica Cardio-Reumatologica. Sono stati raccolti i dati demografici, clinici e i seguenti parametri sierologici-strumentali: esami bioumorali (CPK, troponina, NT-pro-BNP, D-dimero, autoanticorpi, AOPP)/test di funzione respiratoria/tac torace ad alta risoluzione-HRCT/ ECG standard/Holter-ECG-24 ore/ecocardiogramma/prova da sforzo/coronarografia/cateterismo del cuore destro-RHC/MRI-CT cardiache/ecodoppler vascolari. Risultati. Secondo i nostri risultati i pazienti con ulcere, dcSSc e incremento dei valori di AOPP sierici sono quelli a più alto rischio cardio-polmonare e, quindi, meritevoli di stretto follow-up. Inoltre, con l’aumentare dell’età, la prevalenza degli eventi coronarici nella nostra casistica di pazienti SSc è comparabile agli eventi nei diabetici. Nell’ultimo anno la Clinica Cardio-Reumatologica ha valutato tali complicanze in 300 pazienti con screening di 1°livello (visita cardio-reumatologica/ECG/ecocardiogramma/test respiratori/imaging toracico). 2°livello: 30 procedure di Holter-ECG delle 24 ore/15 RHC. 3°livello, se richiesto: 30 procedure di MRI cardiaca/angiografia coronarica/ecodoppler vascolari. Conclusioni. I nostri dati hanno confermato la letteratura relativamente al valore prognostico negativo dell’impegno cardio-polmonare in corso di SSc e, in base a quanto osservato, i clinici non dovrebbero focalizzarsi solo nello studio della PAH. Un team multidisciplinare cardio-reumatologico è necessario per identificare e trattare precocemente i pazienti SSc ad alto rischio: l’attività della Clinica Cardio-Reumatologica è volta ad ottimizzare tale percorso. L’utilizzo di algoritmi di screening e test diagnostici non invasivi sono funzionali a costruire protocolli diagnostici-terapeutici e a migliorare l’outcome. Indagini su casistiche più ampie sono auspicabili per ricercare ulteriori biomarkers e per identificare subsets di soggetti SSc maggiormente a rischio di complicanze cardio-polmonari. Prospettive future. Studi su patologia ischemica e aritmie e sulla patogenesi delle malattie cardio-polmonari SSc-relate, con particolare attenzione ai triggers virali e alle nanoparticelle: ongoing.