Novità in fisiopatologia polmonare: nuove applicazioni

Background: La Sclerosi Laterale Amiotrofica (SLA) è una patologia caratterizzata dalla degenerazione dei motoneuroni superiori ed inferiori della corteccia motoria, tronco encefalico e del midollo spinale, con conseguente perdita progressiva ed inesorabile della funzione muscolare. Con la progressione della malattia, i muscoli respiratori sono colpiti con conseguente disfunzione diaframmatica che determina insufficienza respiratoria globale. Le complicanze respiratorie sono in ultima analisi la principale causa di morte nel paziente affetto da SLA. L'utilizzo della ventilazione meccanica non invasiva (NIV) ha dimostrato di aumentare la sopravvivenza e di migliorare la qualità della vita, soprattutto nel sottogruppo di pazienti con insorgenza periferica e se iniziata precocemente. Una diagnosi precoce ed accurata della disfunzione diaframma è quindi essenziale per valutare il momento migliore per iniziare la NIV. Attualmente, l'uso della NIV è consigliato quando il paziente lamenta sintomi respiratori o quando compaiono alterazioni alla spirometria I test di routine eseguiti, purtroppo, richiedono collaborazione da parte del paziente che non sempre è in grado di eseguire correttamente i test diagnostici; inoltre i test comunemente utilizzati non permettono una elevata accuratezza diagnostica soprattutto se eseguiti singolarmente. Da questa premessa risulta evidente la necessità di un test che risulti non invasivo ma che non necessiti della piena collaborazione del paziente in modo da rendere i risultati più oggettivi; per tale motivo l’utilizzo dell’ecografia del diaframma può dare informazioni utili in questi pazienti. Lo scopo primario di questo studio è quello di valutare l’impatto prognostico della valutazione della funzionalità diaframmatica nei pazienti affetti da SLA. Obiettivi secondari: Valutare se lo spessore diaframmatico, misurata mediante ultrasuoni (US), correla con la compromissione della funzione polmonare nei pazienti con SLA. Confrontare l’indice che misura la variazione di spessore del diaframma durante il respiro(Tdi), con un nuovo parametro che valuta l’incremento di spessore del diaframma da volume corrente a TLC (indice Tmax). Metodi: Sono stati arruolati 50 pazienti affetti da SLA seguiti dal centro delle malattie del motoneurone del reparto di Neurologia del NOCSAE di Baggiovara. Tutti i soggetti sono stati sottoposti spirometria, SNIP test, emogasanalisi e valutazione ecografica del diaframma. La valutazione neurologica, ecografica e spirometrica è stata ripetuta ogni 3 mesi per 2 anni; per ogni paziente sono stati registrati lo spessore diaframmatico in inspirio ed espirio(TDI) a volume corrente e a TLC. È stato calcolato il rapporto tra gli spessori inspiratori (Tmax) e il rapporto degli indici Tdi durante volume corrente (TdiVt) e l'ispirazione massima (TdiTLC). Risultati: L’analisi longitudinale sulla mortalità mediante regressione di Cox e determinazioni delle curve di Kaplan Meier ha mostrato una sopravvivenza significativamente più bassa nei pazienti con Tmax>0.75 con HR di 3.5. Sono state individuate correlazioni significative (p <0,05) tra TdiTLC e FVC, SNIP test e la presenza di ipercapnia, risultano significative anche le correlazioni tra Tmax e FVC, SNIP e ipercapnia. L'analisi della curva ROC per il confronto tra le due metodiche ecografiche, ha mostrato una migliore precisione del Δtmax rispetto al ΔtdiTLC per FVC (AUC 0,76 e 0,27) e SNIP (AUC 0,71 e 0,25). Conclusioni: La valutazione ecografica della funzionalità diaframmatica risulta essere un valido strumoento sia diagnostico che prognostico nei pazienti affetti da SLA. Tmax rappresenta un nuovo indice ecografico che permette una diagnosi precoce di disfunzione diaframmatica.