Cognitive and clinical phenotype in dementia with Lewy bodies

Studio 1. Valutazione dei deficit visuo-costruttivi in MCI-DLB. Background: I deficit visuo-costruttivi sono caratteristiche prominenti nella demenza a corpi di Lewy (DLB) che possono contribuire a una diagnosi differenziale con la malattia di Alzheimer (AD). L’analisi della copia dei pentagoni crociati del MMSE può essere uno strumento promettente per la diagnosi di DLB sin dalle prime fasi di malattia (Ala et al. 2001). Obiettivo: valutare le prestazioni di copia dei pentagoni in fase prodromica di DLB con il Qualitative Scoring MMSE Pentagon Test (QSPT) (Caffarra et al., 2013). Metodi: 30 pazienti con decadimento cognitivo lieve non amnestico diagnosticati come DLB prodromico (MCI-DLB) e 23 pazienti con MCI amnesico diagnosticati come AD prodromico (MCI-AD) sono stati arruolati nello studio. Tutti i pazienti hanno ottenuto un punteggio MMSE ≥ 26/30. La diagnosi di DLB e AD è stata confermata al follow-up a 3 anni sulla base dei criteri clinici stabiliti. Ogni performance al MMSE è stata esaminata con il QSPT che si basa sulla valutazione di diversi parametri del disegno dei pentagoni. Una estesa valutazione neuropsicologica standard è stata inoltre eseguita. Risultati: La percentuale di soggetti non in grado di determinare il corretto numero di angoli nel test copia dei pentagoni è stato 45,1% di MCI-DLB e il 8,3% dei pazienti MCI-AD (sensibilità 41,1%; la specificità 91%). Le funzioni attentive / esecutive e le abilità visuo-spaziali erano peggiori nel gruppo MCI-DLB, mentre la memoria episodica è stata maggiormente deteriorata in MCI-AD. Segni extrapiramidali sottili (63%) e sintomi RBD (56%) sono state le caratteristiche cliniche più frequenti a supporto della diagnosi di MCI-DLB. Conclusioni: Suggeriamo che un scarso rendimento nel determinare il numero corretto di angoli durante l'esecuzione del test di copia dei pentagoni, insieme con la presenza di segni extrapiramidali sottili e sintomi di RBD, può servire come strumento predittivo per l'inizio di DLB. Output: Parkinsonism and Related Disorders, 21(3), 303–305. (2015). High specificity of MMSE pentagon scoring for diagnosis of prodromal dementia with Lewy bodies. Cagnin, A., Bussè, C., Jelcic, N., Gnoato, F., Mitolo, M., & Caffarra, P. Studio 2. Valutazione di attenzione visiva, deficit visuo-spaziale e visivo-costruttive in MCI-DLB. Background: Nei pazienti con malattia con corpi di Lewy (DLB) in fase prodromica è possibile visualizzare un modello cognitivo diverso da malattia di Alzheimer (AD) con deterioramento più marcato delle capacità attentive e visuo-spaziali (Mc Keith, 2005). Obiettivo: indagare quali funzioni cognitive potrebbero essere predittive della diagnosi di DLB e AD in pazienti con decadimento cognitivo lieve (MCI). Metodi: Cinquanta-tre pazienti con MCI sono stati seguiti nel corso di 3 anni fino a quando le diagnosi di DLB (MCI-DLB: n = 25) e AD (MCI-AD: n = 28) sono state effettuate secondo criteri standard. Ai primi pazienti sono stati sottoposti a una valutazione approfondita cognitiva, tra cui MMSE-QSPT (Caffarra, 2013;), l'attenzione, la memoria, funzioni esecutive, aprassia costruttiva, le abilità visuo-percettivo (VOSP batteria). Risultati: Il miglior predittore clinico della DLB è stata la presenza di sottili segni extrapiramidali (UPDRS punteggio medio: 4.04 ± 5.9) rilevata nel 72% dei pazienti, seguiti da disturbo del comportamento del sonno REM (60%) e le fluttuazioni (60%). Errate performances nel numero del degli angoli dei pentagoni crociati sono stati ottenute nel 44% dei DLB e il 3,7% dei pazienti affetti da AD e correlati con la velocità di attenzione visiva. Funzioni esecutive, attenzione visiva e le abilità visuo-spaziali erano peggiori in DLB, mentre un deficit della memoria episodica è stata maggiore in AD. I deficit nel dominio visuo-percettivo erano presenti in entrambi MCI-DLB e AD. Conclusioni: Scarso rendimento nel numero di angoli dei pentagoni è specifico di DLB e correla con la velocità di attenzione visiva. La via visiva dorsale sembra specificamente più ridotta in MCI-DLB rispetto alla visiva ventrale, quest'ultima coinvolta sia in DLB che in AD. Queste caratteristiche cognitive, associate a segni extrapiramidali sottili, devono orientare gli specialisti verso una ipotesi diagnostica di DLB. Output: Dementia and Geriatric Cognitive Disorders Extra 2015. Clinical and Cognitive Phenotype of Mild Cognitive Impairment Evolving to Dementia with Lewy Bodies. Cagnin, A., Bussè, C., Gardini, S., Jelcic, N., Guzzo, C., Gnoato, F., et al. 5 (3), 442–9. Studio 3. Analisi del dominio menstico: specifici indici di memoria verbale di Auditory Verbal Learning Test di del Rey. Introduzione: Diversi test neuropsicologici che esplorano la memoria episodica non possono sempre dare un contributo attento alla diagnosi differenziale delle malattie degenerative. Gli effetti di posizione seraile, piuttosto che i punteggi tradizionali, insieme ad alcune importanti misure di apprendimento, potrebbero contribuire a indirizzare verso un tipo specifico di demenza. Obiettivo: comprendere se una qualsiasi delle specifiche misure di memoria verbale ottenute con la RAVLT, come l'apprendimento verbale (VL), oblio verbale (VF) e gli effetti di posizione di serie, potrebbe essere di valore nel distinguere DLB da AD. Metodo: trentadue AD e ventinove pazienti DLB sono stati arruolati nello studio e seguiti longitudinalmente per 3 anni fino a quando la diagnosi è stata fatta secondo criteri standard. Ventotto normali soggetti anziani sono serviti come controlli. Tutti i soggetti sono stati sottoposti valutazione neuropsicologica di base tra cui RAVLT. Sono stati valutati specifiche misure di memoria verbale: apprendimento verbale (VL) [Test immediato richiamo: trial 5 prova meno 1], l'oblio verbale (VF) [studio 6 di richiamo ritardato processo meno 5 di richiamo immediato], percentuale di oblio verbale (VF% ) [% verbale oblio / trial 5] e gli effetti di posizione di serie di richiamo immediato (prova 1). Risultati: Le prestazioni di DLB e AD erano comparabili nel richiamo immediato e ritardato del RAVLT (IC = 95%). Tuttavia, VL era più alta nel DLB di AD (DLB = 0.25 ± 0.1, AD = 0,19 ± 0,1; p <0.05), mentre VF% era maggiore in AD (AD = 65.85% ± 41.3, DLB = 42.97 ± 33,0%; p = 0,001). L'analisi di regressione logistica ha mostrato che VF% può essere considerato un marker predittivo di allocazione gruppo malattia (T = -0.02, Wald (1) = 4,85, p = 0,03). Con cut-off ≥75% VF%, DLB AD e sono stati diversamente distribuiti (Choerish = 5.1), essendo il 58% di AD contro il 21% di DLB di sopra di questo cut-off. Considerando gli effetti di posizione seriali, un effetto recency era significativamente più alto in AD rispetto a DLB (AD = 2.09 ± 1.1, DLB = 1.34 ± 1.2; p <0.05). Il numero di parole richiamate nel dominio recency correlava positivamente con i punteggi del test all'indietro digit span (r = 0.54, p = 0.005) e digit span avanti (r = 0.25, p = 0.02) solo in DLB (digit span all'indietro: AD: r = 0.88, p = 0.88; NC: r = -0.02, p = 0,94; digit span avanti: AD: r = 0,12, p = 0,52; NC: r = 0.24; p = 0.22). Discussione: I pazienti DLB hanno mostrato diverse prestazioni di memoria al RAVLT rispetto ai pazienti AD. Nel dettaglio, pazienti conDLB avevano migliori prestazioni di apprendimento verbale, peggiore oblio e scarso effetto recency. Queste misure specifiche di memoria verbale potrebbero quindi essere utilizzate come marker diagnostico nella diagnosi differenziale tra DLB e AD. Output: Questo studio stato sottomesso. Studio 4. Analisi del dominio mnestico nel deficit cognitivo lieve: indagare l'efficacia del Free and Cued Selective Reminding Test (FCSRT). Obiettivo: L'obiettivo principale era quello di capire l'efficacia del Free and Cued Selective and Reminding Test (FCSRT) nel differenziare i pazienti con decadimento cognitivo lieve prodromico per corpi di Lewy (MCI-DLB) da pazienti con MCI prodromico per malattia di Alzheimer (MCI-AD). Materiali e metodi: Trentacinque partecipanti con MMSE≥26 sono stati inclusi nello studio. Quindici sono stati diagnosticati come probabile DLB (MCI-DLB: n = 15) e venti come probabile AD (MCI-AD: n = 20) secondo i criteri clinici (Ferman et al 2013; Albert et al 2011.). I pazienti sono stati sottoposti a una valutazione cognitiva globale che includeva FCSRT per la valutazione della memoria episodica. Risultati: Al FCSRT, le prestazioni dei pazienti MCI-DLB erano significativamente più risparmiate di MCI-AD per quanto riguarda il richiamo totale di memoria (ITR) e l'indice di sensibilità ai cues (ISC) (ITR: DLB = 35.13 ± 1.26, AD = 29,95 ± 1,08, p = 0.01; ISC: DLB = 0.94 ± 0.04, AD = 0,76 ± 0,04, p = 0,00). Inoltre, MCI-DLB avevano prestazioni peggiori rispetto a MCI-AD nel task di cancellazione cifre (DLB = 45.49 ± 1.43; dC = 49.83 ± 1.22; p = 0.03), nel numero di angoli dei pentagoni crociati del Mini Mental (MMSE) (DLB = 3.11 ± 0.17 ; dC = 3.72 ± 0.15; p = 0.01) e nella copia di figura Rey (DLB = 23.77 ± 1.47; dC = 27.90 ± 1.26; p = 0.05). Discussione: In fase precoce, i pazienti con DLB ha dimostrato di beneficiare più dei pazienti MCI-AD dell’apprendimento controllato attraverso i cues semantici, esibendo una performance normalizzante all’indice di sensibilità ISC. MCI-DLB erano inoltre più scarsi nei compiti attentivi e visuo-costruttivi rispetto ad AD. Conclusioni: Il FCSRT ha dimostrato la sua utilità nella distinzione tra DLB e AD in fase precoce aumentando l'accuratezza diagnostica. Inoltre, dal momento che la caratteristica principale del FCSRT è quella di valutare la memoria episodica verbale a codifica controllata (isolando, pertanto, le capacità di immagazzinamento delle informazioni), è possibile orientarsi ad una comprensione del deficit di memoria dei pazienti MCI-DLB, escludendo pertanto un coinvolgimento a livello delle prime fasi del processo di apprendimento (immagazzinamento). Output of the study: Questo studio è in fase di preparazione.