Presupposti dello studio La patologia surrenalica rappresenta un gruppo eterogeno di malattie caratterizzate da specifiche peculiarità. l'evoluzione delle metodiche diagnostiche e l'ausilio della genetica negli ultimi anni hanno permesso di definire meglio ciascuna delle sindromi che originano dalla ghiandola surrenalica. Benché nella letteratura scientifica siano numerose le pubblicazioni che analizzano singoli aspetti di ciascuna condizione patologica, poche sono le pubblicazioni che permettano di avere un visione d'insieme della problematica. Obiettivo di questo studio è identificare le peculiarità delle patologie surrenaliche sottoposte a chirurgia negli ultimi 5 anni. Materiali e metodi Lo studio è un’analisi retrospettiva di dati raccolti in modo prospettico a partire da Gennaio 2012 a Ottobre 2016 presso l’Unità di Endocrinochirurgia dell’Università di Padova, Italia. L'esperienza di un singolo centro è stata analizzata in termini di iter diagnostico e approccio chirurgico in relazione alle differenti diagnosi di tumore surrenalico. Esami di laboratorio, accertamenti radiologici e caratteristiche genetiche sono state considerate. Sono stati descritti i diversi approcci chirurgici. Risultati 212 pazienti provenienti da tutta Italia, 94 (38.7%) dei quali provenienti da regioni diverse dal Veneto, sono stati sottoposti a trattamento chirurgico per neoplasie surrenaliche. In 43 casi è stato diagnosticato ipercortisolismo (16 Cushing Sindrome -CS, 9 iperplasia surrenalica macronodulare ACTH indipendente, 7 malattia di Cushing -CD, 6 Sindrome di Cushing Subclinica -SCS, 2 Iperaldosteronismo primitivo -PA and SCS), 71 PA, 33 Feocromocitoma (P), 39 Tumori non secernenti (NST), 9 carcinoma corticosurrenalico (K), 19 Metastasi, 1 CS da ACTH ectopico, 1 tumore virilizzante. Le analisi genetiche hanno riportato mutazioni di ARMC5 gene in 2 pazienti con diagnosi di AIMAH. Mutazioni in VHL, SDHD, RET, MAX e NF1 sono state descritte in P. La surrenectomia "cortical sparing" è stata riservata ad un caso di feocromocitoma familiare. L'accesso retroperitoneoscopico è stato utilizzato prevalentementee in pazienti con PA (20 casi) ma anche in un caso di K. Inoltre 2 surrenectomie laparoscopiche sono state eseguite in presenza di diagnosi di K. Conclusioni Il trattamento chirurgico rappresenta la risposta finale ad una valutazione clinica, endocrinologica, radiologica, genetica e chirurgica. La complessità della classificazione dei tumori surrenalici, rappresenta di per se stessa un'indicazione all'approccio multidisciplinare, esclusivamente in centri ad alto volume al fine di garantire il trattamento più appropriato.

Adrenal surgery: five years of experience

VIEL, GIOVANNI
2017

Abstract

Presupposti dello studio La patologia surrenalica rappresenta un gruppo eterogeno di malattie caratterizzate da specifiche peculiarità. l'evoluzione delle metodiche diagnostiche e l'ausilio della genetica negli ultimi anni hanno permesso di definire meglio ciascuna delle sindromi che originano dalla ghiandola surrenalica. Benché nella letteratura scientifica siano numerose le pubblicazioni che analizzano singoli aspetti di ciascuna condizione patologica, poche sono le pubblicazioni che permettano di avere un visione d'insieme della problematica. Obiettivo di questo studio è identificare le peculiarità delle patologie surrenaliche sottoposte a chirurgia negli ultimi 5 anni. Materiali e metodi Lo studio è un’analisi retrospettiva di dati raccolti in modo prospettico a partire da Gennaio 2012 a Ottobre 2016 presso l’Unità di Endocrinochirurgia dell’Università di Padova, Italia. L'esperienza di un singolo centro è stata analizzata in termini di iter diagnostico e approccio chirurgico in relazione alle differenti diagnosi di tumore surrenalico. Esami di laboratorio, accertamenti radiologici e caratteristiche genetiche sono state considerate. Sono stati descritti i diversi approcci chirurgici. Risultati 212 pazienti provenienti da tutta Italia, 94 (38.7%) dei quali provenienti da regioni diverse dal Veneto, sono stati sottoposti a trattamento chirurgico per neoplasie surrenaliche. In 43 casi è stato diagnosticato ipercortisolismo (16 Cushing Sindrome -CS, 9 iperplasia surrenalica macronodulare ACTH indipendente, 7 malattia di Cushing -CD, 6 Sindrome di Cushing Subclinica -SCS, 2 Iperaldosteronismo primitivo -PA and SCS), 71 PA, 33 Feocromocitoma (P), 39 Tumori non secernenti (NST), 9 carcinoma corticosurrenalico (K), 19 Metastasi, 1 CS da ACTH ectopico, 1 tumore virilizzante. Le analisi genetiche hanno riportato mutazioni di ARMC5 gene in 2 pazienti con diagnosi di AIMAH. Mutazioni in VHL, SDHD, RET, MAX e NF1 sono state descritte in P. La surrenectomia "cortical sparing" è stata riservata ad un caso di feocromocitoma familiare. L'accesso retroperitoneoscopico è stato utilizzato prevalentementee in pazienti con PA (20 casi) ma anche in un caso di K. Inoltre 2 surrenectomie laparoscopiche sono state eseguite in presenza di diagnosi di K. Conclusioni Il trattamento chirurgico rappresenta la risposta finale ad una valutazione clinica, endocrinologica, radiologica, genetica e chirurgica. La complessità della classificazione dei tumori surrenalici, rappresenta di per se stessa un'indicazione all'approccio multidisciplinare, esclusivamente in centri ad alto volume al fine di garantire il trattamento più appropriato.
31-gen-2017
Inglese
Adrenal tumor/neoplasia surrenalica, Cushing sindrome/sindrome di Cushing, primary hyperaldosteronism/iperaldosteronismo primitivo, pheochromocytoma/feocromocitoma, adrenocortical carcinoma/carcinoma corticosurrenalico
IACOBONE, MAURIZIO
ROSSI, GIANPAOLO
Università degli studi di Padova
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Utilizza questo identificativo per citare o creare un link a questo documento: https://hdl.handle.net/20.500.14242/173950
Il codice NBN di questa tesi è URN:NBN:IT:UNIPD-173950