GAMMOPATIE DI SIGNIFICATO RENALE E CORRELAZIONI CLINICHE: ANALISI RETROSPETTIVA DI UNA CASISTICA MONOCENTRICA

Introduzione Le gammopatie monoclonali di significato renale (monoclonal gammophaty of renal significance, MGRS) sono un gruppo di disordini linfoproliferativi caratterizzati dal deposito di componente monoclonale (CM) a livello del parenchima renale, responsabili nel tempo di alterazioni urinarie e perdita funzionale. Le MGRS sono associate a patologie linfoproliferative indolenti come la gammopatia monoclonale di significato indeterminato (MGUS), ma non a patologie ematologiche maligne, come il mieloma multiplo, che determina danno renale secondo un meccanismo eziopatologico differente. Materiali e metodi Studio retrospettivo monocentrico effettuato presso l'Unità  di Nefrologia e Dialisi del Policlinico di Modena. Sono stati valutati tutti i pazienti nefropatici in follow-up dal 2005 al 2017 presso l'ambulatorio “glomerulopatie follow-up”, con diagnosi di glomerulopatia effettuata tramite biopsia renale. Tra questi sono stati arruolati tutti i pazienti con una diagnosi di CM sierica e/o urinaria individuata con immunoelettroforesi sierica (IFE) e in seguito caratterizzata con immunofissazione sierica. Tutti i dati demografici e laboratoristici dei pazienti sono stati raccolti alla diagnosi della CM. Sono state raccolte informazioni anamnestiche riguardanti le comorbidità  (patologie infettive, cardio-vascolari, autoimmuni/infiammatorie, metaboliche, ematologiche e neoplastiche) al momento della diagnosi della CM . Per quanto riguarda le glomerulopatie, sono state raccolte informazioni riguardanti l'esordio, la terapia immunosoppressiva e l'evoluzione della patologia. Tutti i pazienti affetti con diagnosi di CM sono stati seguiti fino all' ultimo follow-up che coincide con la fine del periodo di osservazione dello studio per ciascun paziente: perdita al follow-up, entrata in dialisi o morte. Dall'analisi dei dati ਠstata calcolata la prevalenza della MGRS, la sua correlazione con le patologie glomerulari, le variabili predittive di sviluppo, l'outcome renale di tutti i pazienti con CM e in particolare con MGRS. Le analisi statistiche si sono avvalse dell'utilizzo di percentuale, media, deviazione standard, prevalenza, analisi multivariata e analisi di Kaplan-Meier. Risultati Dei 1334 pazienti con diagnosi di glomerulopatia, 93 (6,97%) avevano una diagnosi di CM. L'età  media ਠdi 64,49 anni (DS ±14,61); la percentuale di pazienti maschi e di femmine ਠrispettivamente del 62,37% e del 37,63%. Il valore medio di creatinina, il GFR e il rapporto proteinuria/creatininuria alla diagnosi di CM erano rispettivamente di 2,68 mg/dl (DS±2,12 mg/dl), 35,24 ml/die (DS±29,2 ml/die) e7,78mg/dl (DS ±12,30mg/dl). Di questi, il 13,98% dei pazienti aveva una diagnosi di CM precedente, il 32,26% concomitante e il 13,98% successiva alla diagnosi istologica di glomerulonefrite: in questi ultimi due gruppi ਠpossibile sospettare una diagnosi di MGRS. La glomerulopatia pi๠frequentemente associata alla possibile diagnosi di MGRS ਠla glomerulonefrite membranosa (20,93%). Conclusione e discussione La prevalenza della CM nei pazienti affetti da glomerulopatia ਠaumentata rispetto alla popolazione generale. Probabilmente l'etiologia autoimmune o infiammatoria di danno renale potrebbe favorire lo sviluppo di un disordine linfoproliferativo indolente. La prevalenza della possibile MGRS sembra ben rappresentata nei pazienti con diagnosi di glomerulonefrite (3,22%), per tale motivo la ricerca di CM deve essere effettuata in tutti i pazienti con sospetto di nefropatia. La diagnosi di MGRS apre nuove prospettive in termini di trattamento di disordini linfoproliferativi considerati fino a questo momento benigni. Ulteriori studi multicentrici sono necessari per caratterizzare l'incidenza delle MGRS nella popolazione.