Mortality risk prediction in scleroderma. The importance of cardiopulmonary-related parameters.

L'ipertensione polmonare ਠuna condizione emodinamica e fisiopatologica definita dall'aumento dei valori di pressione arteriosa polmonare (PAP) media ≥25 mmHg a riposo documentato mediante cateterismo cardiaco destro. In base alla combinazione dei valori di pressione arteriosa polmonare, di pressione di occlusione polmonare, delle resistenze polmonari e della portata cardiaca ਠpossibile distinguere diverse definizioni emodinamiche di ipertensione polmonare: la forma pre-capillare ਠcaratterizzata da una pressione di incuneamento ≤15 mmHg, mentre quella post-capillare presenta una pressione di incuneamento >15 mmHg. Le linee guida ESC del 2015 identificano cinque diversi sottogruppi di ipertensione polmonare: 1. ipertensione arteriosa polmonare, 2. ipertensione polmonare dovuta a malattia del cuore sinistro, 3. ipertensione polmonare dovute a malattie del parenchima polmonare, 4. cuore polmonare cronico tromboembolico, 5. ipertensione polmonare dovuta a meccanismi non ancora chiariti. Nel nostro studio abbiamo preso in considerazione il primo sottogruppo, in particolare la forma associata alle connettivopatie, concentrandoci sull'ipertensione polmonare nei pazienti con sclerodermia. Infatti nei pazienti affetti da ipertensione polmonare associata a sclerosi sistemica il rischio di morte ਠsuperiore (2.9 volte) rispetto ai pazienti affetti da ipertensione polmonare idiopatica. La sclerosi sistemica (SSc) ਠuna malattia sistemica cronica che colpisce in modo peculiare il connettivo; provoca fibrosi a carico della cute e degli organi interni, causa alterazioni a livello del microcircolo e determina una attivazione del sistema immunitario. L'impegno polmonare rappresenta una delle pi๠frequenti manifestazioni della SSc, nonchà© una fra le principali cause di exitus. Le condizioni cliniche pi๠tipiche e temibili sono la fibrosi polmonare e l'ipertensione polmonare. L'ipertensione arteriosa polmonare in corso di sclerosi sistemica ਠstrettamente correlata alla vasculopatia che insorge a livello delle arterie polmonari. Tali modificazioni dei vasi polmonari determinano una riduzione della capacità  di scambio gassoso a livello alveolo-capillare e un aumento delle resistenze; ciಠporta ad un sovraccarico cronico del ventricolo destro che puಠevolvere verso il quadro di cor pulmonaris. Nel nostro studio sono stati arruolati 344 pazienti affetti da SSc afferenti al centro di Reumatologia del policlinico di Modena, per ogni paziente sono stati analizzati i parametri di valutazione generale, polmonare e cardiovascolare dal 1 gennaio 1999 al 1 gennaio 2017. Nello specifico sono stati valutati gli esami ematochimici generali e il profilo autoimmunitario, i parametri elettrocardiografici, ecografici, i parametri di cateterismo cardiaco destro e quelli di funzionalità  respiratoria. I parametri studiati sono stati analizzati sulla base del loro impatto sulla mortalità  con lo scopo di individuare quelli che portano ad un aumento della sopravvivenza o della mortalità . L'analisi statistica univariata dei dati effettuata mediante il metodo della regressione logistica secondo Cox ha mostrato una significatività  statistica per: †¢ il genere maschile †¢ la classe NYHA †¢ la presenza di neoplasie †¢ la positività  agli anticorpi anti-centromero (ACA) †¢ la presenza di fibrosi polmonare †¢ la capacità  vitale forzata †¢ i valori di TAPSE †¢ i valori di DLCO †¢ I valori di FE% †¢ I valori di PAPs †¢ La pressione diastolica dell'arteria polmonare †¢ La terapia con steroidi †¢ La terapia con diuretici Inoltre ਠstato rilevato un trend verso la significatività  per la terapia con sildenafil, con beta-bloccanti e per la pressione media dell'arteria polmonare. I dati risultati positivi all'analisi univariata verranno sottoposti all'analisi statistica multivariata.