Valutazione dei pazienti affetti da crioglobulinemia mista di secondo tipo con valori normali di C4 e/o fattore reumatoide negativo

Intro: la crioglobulinemia mista ਠuna vasculite che interessa i piccoli vasi caratterizzata dalla presenza nel siero di proteine che precipitano in maniera reversibile in vitro a temperature inferiori dei 37°C e che ridissolvono alla temperatura corporea. La crioglobulinemia mista puಠessere di tipo 2 o di tipo 3, la prima caratterizzata dalla presenza di una componente monoclonale che forma complessi con una componente policlonale, mentre la seconda solo da componenti di natura policlonale. Nei pazienti con crioglobulinemia mista vengono dosati i livelli sierici di C3, C4 e FR al fine di ipotizzare la presenza di crioglobuline nel siero dei pazienti e per raggiungere una validità  diagnostica. Al momento attuale in letteratura non si ਠposta ancora sufficiente attenzione a quei pazienti che presentano un quadro bioumorale atipico. Obiettivo: lo scopo dello studio ਠquello di valutare retrospettivamente una casistica estrapolata da una estrazione di dati di laboratorio di pazienti con positività  per crioglobuline e con contemporanea misurazione dei valori del C3, C4 e fattore reumatoide. Metodi: sono stati considerati i pazienti con crioglobulinemia mista di tipo 2 e per ognuno sono stati valutati i dati anagrafici, bioumorali, clinici e le terapie praticate. I pazienti sono stati suddivisi in tipici e atipici in funzione del quadro bioumorale. Risultati: sono stati selezionati 95 pazienti con un'età  media di 72,93±13,14 anni. Il 49,2% dei pazienti con vasculite crioglobulinemica ਠassociato ad un quadro bioumorale atipico. Una componente monoclonale diversa da IgM κ ਠmeno associata all'incidenza di vasculite crioglobulinemica (RR=1,77, 95% CI 1,04-3,01, p=0,0352) e maggiormente ad un quadro bioumorale atipico (RR=6,92, 95% CI 3,65-29,0, p=0,0081). La presenza di un'infezione virale cronica espone ad un rischio maggiore di sviluppare vasculite (RR=1,35, 95% CI 0,82-2,22, p=0,232), mentre l'assenza di un'infezione virale cronica si associa pi๠frequentemente ad un quadro bioumorale atipico (RR=2,13, 95% CI 0,84-5,41, p=0,113). I pazienti senza infezioni virali croniche si associano pi๠frequentemente allo sviluppo di una crioglobulinemia mista di tipo 2 con componente monoclonale diversa da IgM κ (RR=2,38, 95% CI 1,05-5,41, p=0,0388). Considerando i pazienti con crioglobulinemia mista di tipo 2 HCV-relata, i pazienti che hanno svolto terapia antivirale presentano pi๠frequentemente un quadro bioumorale atipico (RR=1,86, 95% 0,89-3,87, p=0,0985). Considerando tutti i pazienti di cui ਠnota l'effettuazione o meno di terapia con Rituximab, sembra che non vi sia alcuna associazione con un quadro bioumorale atipico (RR=0.97, 95% CI 0,39-2,43, p=0,948). I pazienti con un criocrito superiore o uguale a 1% si associano pi๠frequentemente ad un quadro bioumorale tipico (RR=2,62, C.I. 1,74-3,94, p<0,0001). Dal punto di vista clinico se un paziente ha delle manifestazioni pi๠eclatanti quali porpora o ulcere cutanee ha una probabilità  maggiore di avere un quadro bioumorale tipico. Un paziente con vasculite crioglobulinemica ha un rischio superiore di presentare manifestazioni cliniche severe quali neuropatia e/o GNMP qualora presenti un consumo del C3 (RR=2,75, 95% CI 0,76-9,93, p=0,123). Conclusioni: sulla base dei risultati della ricerca si puಠasserire che quasi la metà  dei pazienti con vasculite crioglobulinemica presenta un quadro bioumorale atipico e che ciಠpuಠessere dovuto a diversi fattori quali un criocrito inferiore all'1%, una componente monoclonale diversa da IgM κ, l'assenza di un'infezione virale cronica e l'esecuzione di terapie antivirali o di Rituximab. Per quanto riguarda la clinica dei pazienti con vasculite crioglobulinemica si ਠvisto che un comportamento bioumorale atipico si associa pi๠frequentemente a segni e sintomi aspecifici; generalmente le manifestazioni cliniche pi๠severe si manifestano in presenza di un consumo pi๠importante di complemento.