MULTIPARAMETRIC SCORE FOR PREDICTION OF MYOCARDIAL FIBROSIS IN PATIENTS WITH MITRAL VALVE PROLAPSE: THE SCIMITAR TRIAL

Background. A subset of patients with mitral valve prolapse (MVP) —particularly those with Barlow’s disease —may develop ventricular arrhythmias (VAs) and sudden cardiac death. Several imaging and clinical features have been proposed as arrhythmic risk factors, yet no validated stratification models exist. Methods. The SCIMITAR study is an ongoing multicentre observational study enrolling adult patients with MVP at transthoracic echocardiography (TTE), independent of mitral regurgitation grade. Both prospective and retrospective cohorts are included. Patients undergo clinical, electrocardiographic, 24hour Holter, TTE, and cardiac magnetic resonance (CMR). The primary aims are to develop a scoring model predictive of fibrosis on CMR, and to identify features associated with significant (≥mild) VAs on 24-hour Holter, namely ≥5% total premature ventricular complexes burden and/or ventricular tachycardias (VTs). Results. To date, 162 patients have been enrolled. Late gadolinium enhancement (LGE) was detected in 39.5% of patients, and significant VAs in 30.2%, while severe VAs (non-sustained VTs with a heart rate >180 bpm or sustained VT) occurred in 3.7%. LGE-positive patients demonstrated a higher prevalence of prior VAs ablation, true mitral annular disjunction (MAD) at TTE (31.3% vs. 15.5%, p=0.017), and more than moderate (non-sustained VTs with a heart rate of 120-179 bpm) VAs (21.9% vs. 10.2%, p=0.041) compared with LGE-negative individuals. Demographic and clinical features showed limited predictive value. No clinically significant difference was documented between patients showing significant VAs compared to those without significant VAs. Conversely, associations were detected between ≥moderate VAs and leaflet thickening, true-MAD at TTE, left ventricular (LV) curling by CMR and LGE, consistently with previously described arrhythmogenic mechanisms. Conclusions. Preliminary findings highlight the possible interplay of MAD, LV mechanics, and myocardial fibrosis in the arrhythmogenic profile of MVP. Although severe VAs are infrequent, multimodality imaging and multiparametric clinical approach appear essential for individualized risk stratification.

Introduzione. Un sottogruppo di pazienti con prolasso della valvola mitrale (PVM) — in particolare quelli affetti da malattia di Barlow — può sviluppare aritmie ventricolari (AV) e morte cardiaca improvvisa. Diverse caratteristiche cliniche e di imaging sono state proposte come potenziali fattori di rischio aritmico; tuttavia, non esistono modelli di stratificazione del rischio validati. Metodi. Lo studio SCIMITAR è uno studio osservazionale multicentrico, attualmente in corso, che arruola prospetticamente e retrospettivamente pazienti adulti con PVM diagnosticato all’ecocardiografia transtoracica (ETT), indipendentemente dal grado di rigurgito mitralico. I pazienti vengono sottoposti a valutazione clinica, ECG, monitoraggio ECG-Holter di 24 ore, ETT e risonanza magnetica cardiaca (RMc). Gli obiettivi primari sono lo sviluppo di un modello a punteggio predittivo della presenza di fibrosi alla RMc e l’identificazione di caratteristiche associate ad AV significative (≥lievi) all’ECG-Holter 24 ore, definite dalla presenza di burden di complessi ventricolari prematuri ≥5% e/o tachicardie ventricolari (TV). Risultati. Ad oggi sono stati arruolati 162 pazienti. Il late gadolinium enhancement (LGE) è stato rilevato nel 39.5% dei pazienti, le AV significative nel 30.2%, mentre le AV severe (TV non sostenute con frequenza cardiaca >180 bpm o TV sostenute) si sono verificate nel 3.7%. I pazienti LGE-positivi hanno una maggiore prevalenza di pregressa ablazione di AV, di vera disgiunzione dell’anello mitralico (mitral annular disjunction, MAD) all’ETT (31.3% vs 15.5%, p=0.017) e di AV ≥moderate (TV non sostenute con frequenza cardiaca 120–179 bpm) (21.9% vs 10.2%, p=0.041) rispetto ai soggetti LGE-negativi. Le caratteristiche demografiche e cliniche hanno dimostrato un valore predittivo limitato. Non sono emerse differenze clinicamente significative tra i pazienti con AV significative e quelli senza AV significative. Al contrario, sono state riscontrate associazioni tra AV ≥moderate e ispessimento dei lembi valvolari, vera MAD all’ETT, “curling” del ventricolo sinistro (VS) alla RMc e LGE, in linea con i meccanismi aritmogenici precedentemente descritti. Conclusioni. I risultati preliminari evidenziano una possibile interazione tra MAD, meccanica del VS e fibrosi miocardica nel profilo aritmogenico del PVM. Sebbene le AV severe siano poco frequenti, un approccio basato sull’imaging multimodale e su una valutazione clinica multiparametrica appare essenziale per una stratificazione individualizzata del rischio aritmico.