One and a half ventricle repair: clinical and animal study

RIASSUNTO La prima descrizione della cosiddetta "correzione a un ventricolo e mezzo", fu pubblicato da Billingsly et al. nel 1989 1, Questo tipo di correzione è stato poi applicato in altri centri per correggere diverse anomalie congenite cardiache complesse caratterizzati da un ventricolo destro ipoplasico. La logica alla base di questa riparazione è duplice. Da un lato l'obiettivo è di ridurre il flusso di sangue, e quindi il pre-carico in, un ventricolo disfunzionale o ipoplasico destro (RV). D'altra parte la riparazione a un ventricolo e mezzo (1,5 VR) permette di mantenere una separazione completa e fisiologica della circolazione polmonare e sistemica, evitando mixing di sangue e desaturazione. Inoltre rappresenta una valida alternativa alla circolazione secondo Fontan nel contesto di una ipoplasia del ventricolo destro, fattore funzionale, con il vantaggio di fornire un flusso polmonare pulsatile e prevenire l’ipertensione venosa nel distretto della vena cava inferiore 2, 3. La correzione a un ventricolo e mezzo comprende la connessione della vena cava superiore all’arteria polmonare (shunt cavopolmonare bidirezionale), oltre a completare la chiusura di eventuali comunicazioni intracardiache, o meno alla riparazione di ulteriori difetti cardiaci congeniti associati. Questa metodica può essere applicata ad un ampio spettro di anomalie congenite, purché il ventricolo destro ipoplasico sia funzionalmente valido e pertanto in grado di gestire la portata di sangue della sola cava inferiore 1, 4. Questo studio è diviso in due parti: 1. Studio clinico 2. Studio sperimentale negli animali. In questo studio abbiamo valutato i risultati del nostro Istituto a lungo termine e non solo della circolazione polmonare bifocale ma anche l’impatto delle malformazioni cardiache associate. Lo studio sugli animali e stato condotto nei conigli per valutare l'effetto del “pattern” pulsatile del flusso venoso in vena cava superiore e di capire i cambiamenti emodinamici in vena cava superiore, atrio destro, ventricolo destro, arteria polmonare e vena cava inferiore, nell’immediato e dopo stress test formacologico. A. Studio clinico Metodi Tutti i pazienti con correzione in uno ventricolo e mezzo tra il Marzo 1994 e Gennaio 2012 sono stati inclusi. Tutti i dati clinici disponibili e operativi sono stati valutati. I pazienti sono stati suddivisi in: Gruppo A - pazienti con ventricolo destro ipoplasico / disfunzioni e malformazioni delle valvole tricuspide e polmonare, Gruppo B - pazienti con associate malformazioni complesse che coinvolgono altre strutture cardiache. Risultati Si tratta di un esame clinico retrospettivo di 18 anni in 24 pazienti consecutivi sottoposti a correzione un ventricolo e mezzo presso il nostro Istituto. L'età media di correzione è stata di 11,9 anni (range 4 mesi - 66,8 anni). Il Z-score medio dell’ anello TV era -3,2 (range -6,2 a 3,6). Le resistenze vascolari polmonari medie erano 1,75 U/m2 (range 1,0 - 3,0). Tre pazienti erano affetti da sindrome eterotassica. Sedici pazienti erano stati sottoposti a precedenti interventi cardiaci, uno di questi aveva una deviazione atriopolmonare totale secondo Fontan. Le complicanze postoperatorie si sono verificate in 19 pazienti (79%): chilotorace/chylopericardium (n = 7), BAV III (n = 2), aritmie (n = 7), insufficienza renale (n = 4), insufficienza cardiaca (n = 4), cardiaca / versamento pleurico (n = 11), la sindrome di SVC (n = 2), infezione polmonare (n = 3), paralisi emi-diaframma che ha richiesto plastica diaframmatica (n = 1), trombosi SVC con PE (n = 1). Cinque pazienti hanno richiesto l'impianto definitivo di PM. Tutti i pazienti sono sopravissuti e dopo una degenza media di 32 ± 29 giorni. Ad un follow up medio di 8,3 anni (range 1 mese - 17,9 anni, la completezza FU: 96%), ci sono stati 2 morti tardive (1 non cardiaca). Tra i sopravvissuti, lo stato funzionale prevalente era NYHA classe I in 19 pazienti (90,4%). Eventi avversi tardivi si sono verificati in 10 pazienti (43%) tra cui: un nuovo intervento(n = 3), uno di questi era una conversione biventricolare; procedure emodinamiche (n = 6), aritmie (n = 2), eventi neurologici (n = 1 ); altre complicazioni (n = 5). La libertà totale da eventi avversi, la chirurgia e le procedure interventistiche sono state 56,5%, 87% e 73,9% rispettivamente. La libertà da eventi avversi nel gruppo A (n = 12) è stata 83,3%, mentre nel gruppo B (n = 11) è stata pari al 27,3%. L'analisi statistica ha dimostrato che il Gruppo B ha avuto una libertà significativamente più basse di eventi avversi rispetto al gruppo A (p = 0,015). B. Studio degli animali Metodi Esperimento è stato eseguito in conigli. La cura degli animali e stata svolta secondo lo standard stabilito per gli studi sperimentali. Modello sperimentale: CONIGLIO Strain: NUOVA ZELANDA Numero totale Animali: 30 Peso di animali: 4. 5-5,5 kg Risultati 1. Dopo anastomosi cavopolmonare- la pressione in SVC risultava aumentata ma la pressione in RA invece diminuiva, il che dimostra la diminuzione della pressione nella vena cava inferiore. 2. Dopo lo stress indotto farmacologicamente: la pressione nella vena cava superiore e la frequenza cardiaca aumentavano, mentre la pressione del ventricolo destro, atrio destro e la pressione in arteria polmonare rimanevano simili come in condizione di riposo dopo un’anastomosi cavo polmonare. 3. Ciò significa che la pressione della vena cava superiore è sempre più elevata dopo anastomosi cavapulmonare ma la pressione venosa nella vena cava inferiore è costante e ancora più bassa se confrontato alla pressione preoperatoria. 4. Non abbiamo trovato alcuna modifica della pressione atriale destra, dopo correzione ad un ventricolo e mezzo; anche dopo stress test farmacologico viene dimostrato che il ritorno dalla vena cava inferiore è adeguato e non esiste ipertensione in vena cava inferiore, (buona tolleranza fisica). Questo è un risultato molto positivo a favore della correzione a un ventricolo e mezzo ventricolo rispetto all’ intervento di Fontan. Conclusione Si conclude che la correzione 1,5 VR è una scelta sicura e valida per la riparazione chirurgica dell’ipoplasia del ventricolo destro associato o meno ad altre malformazioni cardiache come alternativa alla procedura di Fontan. La maggior parte dei pazienti mostrano un buono stato funzionale al follow-up. Questa riparazione mantiene una bassa pressione nella vena cava inferiore e permette buoni risultati precoci e a medio termine.