Non-ischemic left ventricular scar: an emerging cause of ventricular arrhythmias and sudden death in the young and athlete

INTRODUZIONE: la rilevanza clinica della cicatrice miocardica non-ischemica del ventricolo sinistro (VS) come causa di aritmie ventricolari e morte improvvisa nel giovane della atleta rimane da stabilire. La risonanza magnetica cardiaca con mezzo di contrasto (CE-CMR) è sempre più utilizzata nella valutazione diagnostica dei pazienti con aritmie ventricolari (AV) apparentemente idiopatiche e può rilevare deposito miocardico di gadolinio (late enhancement) suggestivo di cicatrice miocardica. SCOPO: lo scopo è stato di 1) valutare l'incidenza e le cause (con particolare riguardo alla cicatrice non-ischemica del VS) di arresto cardiaco (AC) extraospedaliero in persone di età 1-40 anni nella provincia di Padova; 2) valutare il profilo clinico e la prognosi di atleti riferiti al nostro Centro per cicatrice non-ischemica alla CE-CMR, che era stata prescritta per la valutazione di AV apparentemente idiopatiche e/o anomalie all'elettrocardiogramma; 3) valutare se una strategia che consiste nell'esecuzione di una registrazione ECG-Holter 24 ore a 12 derivazione come indagine di prima linea e di una CE-CMR come indagine di seconda linea sia in grado di migliorare la nostra abilità di identificare cicatrici del VS occulte in atleti apparentemente sani. METODI: sono stati eseguiti tre differenti studi: 1) sono stati raccolti tutti i casi di AC extraospedaliero nel periodo storico 2011-2015. La popolazione dello studio ha incluso tutti i residenti della provincia di Padova di età 1-40 anni che hanno avuto un AC, sia resuscitato sia no, di presunta origine cardiovascolare. La causa dell'evento è stata indagata clinicamente nei sopravvissuti e mediante autopsia nei deceduti; 2) abbiamo confrontato il profilo clinico e la prognosi di 35 atleti con AV e cicatrice non-ischemica (subepicardica/mediomurale) del VS alla CE-CMR con 38 atleti con AV ma non cicatrice e 40 controlli sani; 3) abbiamo offerto un holter ECG delle 24 ore a 12 derivazioni ad atleti apparentemente sani di età maggiore o uguale a 16 anni che svolgono almeno 6 ore di attività fisica alla settimana e che sono stati considerati idonei alla visita medico-sportiva nell'ultimo anno. Gli atleti sono stati selezionati per la CE-CMR se mostravano >29 extrasisitoli ventricolari (EV) di morfologia non comune (cioè escludendo quelle con morfologia suggestiva di origine dal tratto di efflusso del ventricolo destro o fascicolare) or AV ripetitive (escludendo coppie isolate con morfologia suggestiva di origine dal tratto di efflusso. RISULTATI: i risultati principali per ciascuno studio sono stati: 1) l'incidenza di AC extraospedaliero nella provincia di Padova è stato di 3,5/100.000 residenti/anno ed è risultata significativamente inferiore negli atleti rispetto ai non atleti (1,1/100.000/anno vs. 3.9/100.000/anno, p<0,001). Una diagnosi definitiva è stata raggiunta in 40 (83%) persone, mentre in 8 (17%) vittime di morte improvvisa l'autopsia non è stata eseguita. La più frequente diagnosi è stata la coronaropatia aterosclerotica (23%) ed il cuore strutturalmente normale (23%), mentre le cardiomiopatie rendevano conto del 10% dei casi. La più frequente cardiomiopatia (3 casi su 7) è risultata la cicatrice del VS non-ischemica; 2) una stria di late-enhancement a distribuzione subepicardica/mediomurale, coinvolgente soprattutto la parete laterale del VS, è stata riscontrata in 27 (77%) atleti con AV contro 0 controlli (p<0,001). Tutti gli atleti con una "stria" di late-enhancement aveva AV con una morfologia predominante tipo "blocco di branca destra" (suggestiva di origine dal VS) ma solo 5/27 (19%) dimostravano ipocinesia della parete laterale del VS all'ecocardiogramma. Durante un follow-up di 38+/-25 mesi, 6/27 (22%) atleti con "stria" di late enhancement hanno avuto eventi aritmici maggiori (inclusa 1 morte improvvisa) contro nessun atleta senza late enhancement o con late enhancement giunzionale; 3) le EV sono risultate rare in atleti apparentemente sani (mediana 1/giorno) ed il loro numero e complessità correlava significativamente con l'età. La prevalenza di EV frequenti o ripetitive con morfologia non comune tra atleti apparentemente sani è stata di 28/384 (7,3%). In questo gruppo, 3/28 (11%) mostravano una cicatrice del VS alla CE-CMR. CONCLUSIONI: la cicatrice "non ischemica" del VS con un pattern a stria può essere associata con AV minacciose e morte improvvisa nel giovane atleta e non può essere semplicemente considerata come un segno di una pregressa miocardite. A causa della sua distribuzione subepicardica/mediomurale, la cicatrice del VS è spesso impossibile da diagnosticare con l'ecocardiogramma, e gli atleti con EV con morfologia tipo blocco di branca destra, particolarmente se indotte dall'esercizio o associate a anomalie dell'ECG, dovrebbero essere sottoposti a CE-CMR per escludere un sottostante substrato patologico.