Predictive value of noninvasive evaluation by exercise echocardiography and BNP measurement for early identification of pulmonary arterial hypertension in patients affected by systemic sclerosis: 5 years follow-up

Background. La sclerosi sistemica (SSc) è una complessa patologia caratterizzata da una eccessiva produzione di tessuto connettivo, una vasculopatia del microcircolo e disturbi dell'autoimmunità. L'ipertensione arteriosa polmonare (IAP) rappresenta una delle complicanze più severe di questa patologia, gravata da una prognosi piuttosto infausta. La diagnosi, data l’aspecificità dei sintomi, viene solitamente posta in uno stadio avanzato della malattia, quando l’interessamento del letto vascolare polmonare è già severo. Proprio per questo è fondamentale lo sviluppo di adeguate metodiche di screening per individuare la patologia in uno stadio precoce, che potrebbe permettere l'instaurazione di una appropriata terapia e migliorare la prognosi. Scopo dello studio. Valutare il comportamento della pressione arteriosa sistolica polmonare in un gruppo di pazienti affetti da SSc, asintomatici o paucisintomatici, sottoposti ad ecocardiografia da sforzo. I pazienti sono stati poi seguiti con un follow-up a medio-lungo ripetendo un ecocardiogramma di base per valutare l'eventuale sviluppo di ipertensione polmonare, definendo così il valore predittivo dell'ecocardiografia da sforzo nell'identificare precocemente l'ipertensione polmonare. Materiali e Metodi. 40 pazienti affetti da SSc (33 femmine e 7 maschi), in classe funzionale NYHA I e II, e con normali valori di pressione arteriosa polmonare sistolica (PAPs) a riposo sono stati sottoposti ad ecocardiogramma da sforzo. Sono stati valutati i valori di PAPs a riposo e da sforzo, mediante la misurazione del jet di rigurgito tricuspidale considerando patologica una PAPs da sforzo ≥ 48 mmHg. Sono stati analizzati inoltre alcuni parametri emodinamici basali e da sforzo, le caratteristiche cliniche dei pazienti e della patologia reumatologica di base, oltre che i valori di BNP basali e dopo sforzo. E' stato eseguito un follow-up a medio-lungo termine (5,1 ± 0,4 anni) sottoponendo i pazienti ad una valutazione clinica e ad un ecocardiogramma di base per valutare lo sviluppo di ipertensione polmonare. Risultati. I valori di PAPs a riposo sono stati di 26,5±4,6 mmHg, raggiungendo valori di 45,1±14,2 mmHg durante esercizio (p 0,00), con un incremento medio di 18,7±11,9 mmHg. In 25 (62,5%) pazienti la PAPs da sforzo è risultata normale (Gruppo A), mentre in 15 pazienti (37,5%), tutti di sesso femminile, abbiamo riscontrato un’alterata vasoreattività polmonare da sforzo (Gruppo B). I due gruppi differivano significativamente sia per i valori di PAPs a riposo (p 0,007) che da sforzo (p 0,00) ma anche per i valori di BNP da sforzo e la variazione del BNP con l’esercizio (rispettivamente p 0,02 e p 0,001). Dei 40 pazienti iniziali, 2 sono deceduti per cause extracardiache e 2 pazienti sono stati persi; abbiamo pertanto valutato 36 pazienti al follow-up di 5,1 ± 0,4 anni. La PAPs media a riposo è risultata di 29,67 ± 7,4 mmHg. 5 pazienti, tutti appartenenti al gruppo B, hanno presentato valori di PAPs a riposo patologici. Tra questi, in 3 pazienti i valori di PAPs erano suggestivi per la diagnosi di possibile IAP (PAPs >37 mmHg), in 2 erano invece indicativi di probabile IAP (PAPs >50 mmHg). Nessuno dei pazienti del gruppo A ha invece presentato nel follow-up valori di PAPs patologici.  Conclusioni. La prevalenza di alterata vasoreattività polmonare indotta dall'esercizio, valutata tramite l'ecocardiografia da sforzo, è elevata nei pazienti affetti da SSc. Questi pazienti hanno un rischio più elevato di sviluppare ipertensione polmonare ad un follow-up a medio-lungo termine. L’ecocardiografia da sforzo, associata al dosaggio del BNP, si è quindi dimostrata utile nell’identificare i pazienti con Ssc, asintomatici o paucisintomatici, che, presentando un’anomalo incremento della PAPs con l’esercizio, possono sviluppare ipertensione polmonare a medio-lungo termine.