Il ruolo dell'analisi morfologica del reticolo intercellulare (the "reticulin algorithm") nel distinguere le forme benigne dalle forme maligne di tumore adrenocorticale in età pediatrica

ABSTRACT Background e obiettivi. La diagnosi istologica dei tumori adrenocorticali (ACT) in età pediatrica è difficoltosa in alcuni casi e non permette sempre agevolmente la distinzione tra forme benigne e forme maligne. Lo score di Wieneke, che permette di classificarli in tumori benigni, tumori indeterminate e tumori maligni, prevede però la valutazione di ben nove parametri istopatologicici. Nei tumori corticosurrenalici dell'adulto, l'algoritmo della reticolino è stato dimostrato essere un metodo affidabile e facilmente riproducibile per la classificazione dei tumori adrenocorticali. Lo scopo di questo studio è di validare retrospettivamente l'applicazione dell'algoritmo della reticolina (RA) ad una casistica di ACT pediatrici. Materiali e metodi. Sono stati analizzati 37 casi di ACT pediatrici trattati da 3 diversi centri europei: questi erano stati classificati come benigni nel 46% (17 casi), indeterminati 22% (8) e maligni 32% (12) secondo lo score di Wieneke. Tutti i casi sono stati riclassificati con il RA (maligni se all'alterazione del reticolo si associava necrosi, invasione vascolare o un'alta conta mitotica). Si è provveduto a considerare sia il cut-off degli adulti (>5/50 HPF; aRA) sia quello pediatrico (>15/20 HPF; pRA). L'alterazione del reticolo considerata era sia qualitativa sia quantitativa. Cinque patologi hanno rivisto le sezioni colorate per il reticolo ed un secondo round di revisione è stato effettuato per raggiungere un consensus sui casi discordanti. Risultati. Il reticolo è risultato intatti in 8 casi (22%) tutti benigni anche secondo il Wieneke index. Gli altri 29 casi (78%) hanno mostrato un'alterazione del network intercellulare (quantitativi in 16 casi, qualitativi in 9 e misti in 4). Sia il Wieneke index (p<0.0001) sia il RA (pRA p=0.0005 e aRA p=0.015) hanno mostrato di associarsi all'outcome clinico. Tutti i casi indeterminati secondo Wieneke sono andati incontro ad un outcome favorevole, tranne 2 casi che risultano vivi con malattia. Il aRA distribuisce questi casi: 4 nel gruppo dei tumori benigni e 4 nel gruppo dei maligni; il pRA li classifica 5 come benigni e 3 come maligni. Conclusioni. Il RA è un valido algoritmo prognostico per diagnosticare e stratificare gli ACT pediatrici sia nella sua versione descritta per i casi dell'adulto sia nella versione, descritta qui per la prima volta, adattata per i casi pedatrici.