Primary Cardiac Tumors in The Veneto Region of Italy: epidemiology and surgical pathology study in a 12-years interval

Introduzione: I tumori primitivi del cuore sono molto rari soprattutto in Cardiochirurgia, ma hanno un alto potenziale di causare una significativa morbilità se non trattati in modo adeguato e tempestivo. Lo scopo dello studio è stato di esaminare l'incidenza, l’istopatologia e la sopravvivenza dei pazienti sottoposti a resezione chirurgica nella Regione Veneto nell'intervallo di tempo dal 2005 al 2016. Materiali e Metodi: E' stato costruito un Registro Regionale dei tumori cardiaci primitivi da dati elaborati nei 6 Centri di Cardiochirurgia della Regione Veneto (Mestre, Treviso, Mirano, Padova, Vicenza e Verona), raccogliendo retrospettivamente tutti i pazienti che sono andati incontro a resezione chirurgica in un intervallo di tempo dal 2005-2016 (12 anni). Tutti i tumori sono stati classificati istologicamente ed è stata calcolata la loro incidenza. Un sottogruppo di questa coorte (Mestre, Mirano, Treviso) è stata valutata in termini clinici, follow-up e di sopravvivenza in termini di libertà da recidive e re-intervento. Risultati: La popolazione dello studio era di 279 pazienti, con età media di 59,8±16,8 anni (<1 anno per 83 anni), il genere femminile è stato presente nel 55,6% dei casi (155 donne). L'incidenza dei principali tumori cardiaci nella regione Veneto era costante ogni anno (0,47%). La distribuzione per età mostra un picco d’incidenza nelle persone di 60-70 anni (n=75, 26.88%). 254 pazienti (91%) erano affetti da tumore cardiaco primitivo benigno e 25 (9%) pazienti da tumore cardiaco maligno. Tra il gruppo dei tumori benigni, la maggioranza (70.08%) erano mixomi, seguita da fibroelastomi papillari (18.90%), lipoma (3,15%), emangioma (2,76%), rabdomioma (0,79%), leiomiomi (0,79%) e fibroma (0,39%). Nel gruppo dei tumori maligni l’istotipo più frequente è stato l’ angiosarcoma (n=8, 32%), seguito da linfoma (n=6, 24%), leiomiosarcoma (n=3, 12%) e sarcoma indifferenziato (n=6, 24%). IL mixoma cardiaco era il più frequente tumore cardiaco primitivo nella nostra serie chirurgica e la sua posizione era principalmente nell’ atrio sinistro (n=162, 91%), seguita dall'atrio destro (n=16, 9%). La posizione del secondo tumore benigno più frequente (fibroelastoma papillare) era l’endocardio valvolare in 41 pazienti: valvola aortica (n=23, 47,9%), valvola mitrale (n=13, 27.1%), valvola tricuspide (n=6, 12,5%) e valvola polmonare (n=1, 2.1); e l’endocardio murale in 7 pazienti (cavità del ventricolo sinistro e destro della cavità atriale). Un Sottogruppo della popolazione generale è stato analizzato mediante dati clinici e di follow-up. Dei 79 pazienti operati consecutivamente di resezione chirurgica di tumore primitivo cardiaco presso le 3 Cardiochirurgie (Mestre, Treviso e Mirano) , 41 erano femmine (51,9%) e 38 maschi (48.1%). L'età media era di 63,3±15,2 anni. Tutti i tumori sono stati diagnosticati con ecocardiografia transtoracica e transesofagea. L'incidenza di neoplasie benigne era molto più alta di quella delle masse maligne; dei tumori benigni, 77,2% (n=61 pazienti) erano mixomi. Dei tumori maligni, il sarcoma sinoviale è stato il più comune tumore cardiaco (n=2 pazienti, 2,5%). La presentazione clinica preoperatoria è stata: dispnea con classe NYHA II-III nel 36,7% dei pazienti, dolore toracico nel 29,1% e complicanze emboliche nel 8,8% di cui 6,7% di eventi ischemici cerebrali. La localizzazione dei tumori è stata: 54,7% nell'atrio sinistro, 8,9% nell'atrio destro, 5,1% nei ventricoli, 10,1% sulle valvole. Undici pazienti hanno subito un approccio chirurgico mini-invasivo. La mortalità a breve termine (30 giorni) era del 1,2% (n=1), per shock settico e disfunzione multiorgano. La mortalità a lungo termine è stata del 10,1% (n=8). Un paziente con tumore maligno (angiosarcoma) e uno con tumore benigno (mixoma) sono stati sottoposti a re-intervento cardiochirurgico per recidiva. Conclusioni: i dati epidemiologici dei tumori primitivi cardiaci sono ancora basate su studi post-mortem. L'incidenza e la prevalenza di neoplasie cardiache in generale hanno mostrato un piccolo cambiamento nel tempo. La “Surgical Pathology” è nata dopo l’inizio dell’ imaging cardiaco e della chirurgia a cuore aperto facendo diagnosi in vivo. Lo scopo del Registro della Regione Veneto è di discutere la reale prevalenza e incidenza dei tumori cardiaci primitivi. L’istologia con immunoistochimica di qualsiasi massa cardiaca è obbligatorio per la diagnosi, la terapia e la prognosi. I risultati chirurgici suggeriscono che una completa resezione chirurgica dei tumori cardiaci primitivi è associato a una buona sopravvivenza a lungo termine e la ricorrenza è rara. L’immediato trattamento chirurgico è stato indicato a causa dell'elevato rischio di embolizzazione o di morte cardiaca improvvisa.